بیماری پروانه ای نوعی بیماری وراثتی که باعث زخم و تاول روی پوست میشود. زخم های بیماری پروانه ای میتواند پوست را شکننده کند طوری که حتی با کمترین لمس پاره شود یا تاول بزند که آن ها را به بال پروانه تشبیه کرده اند، در موارد خفیف امکان بهتر شدن وجود دارد اما در موارد حاد و شدید بیماری با گذشت زمان وخیم تر و درناک تر می شود تا آنجایی که زندگی بیمار را مختل خواهد کرد.زخم های بیماری پروانه ای معمولا تا آخر عمر باقی می مانند و درمانی ندارند.

بیماری پروانه ای یا EB چیست؟

بیماری پوستی پروانه ای یا EB یک بیماری پوستی ژنتیکی نادر می باشد که در ازاء هر 50 هزار نفر در جهان یک نفر به آن مبتلا می شود. تقریبا میتوان گفت امکان ابتلا به این بیماری در هر سن و از هر نژادی وجود دارد. نمیتوان گفت که این یک بیماری کاملا ارثی است، اما کسانی که والدین آنها به این بیماری مبتلا هستند، شانس بیشتری در ابتلا دارند. پوست افراد مبتلا به بیماری پروانه ای (EB) بسیار حساس و شکننده است، به طوری که پوست با کمترین اصطکاک، ضربه، برخورد و لمس تاول زده و ملتهب میشود. این تاولها پس از بهبود به زخمهایی تبدیل می شوند که بسیار دردناک بوده و گاهی نیز حتی ممکن است زخمها به اندامهای داخلی آسیب وارد کرده و کشنده باشند.

انواع بیماری پروانه ای

ساده(سیمپلکس)

از شایع ‌ترین نوع این بیماری نوع سیپلکس می باشد که لایه بیرونی پوست را درگیر می‌کند. تاول‌های پوستی در کف دست و پا دیده می‌شوند. این تاول‌ ها معمولا باعث زخم نمی‌‌‌شوند و کم کم بهبود می‌یابند.

پیوندی(پیوندگاهی یا جانکشنال)

این نوع بیماری پروانه ای از همان ابتدای تولد، کودک را درگیر می‌کند. تاول‌هایی که در تارهای صوتی نوزاد وجود دارد، باعث می ‌شود تا هنگام گریه،‌ صدای خاصی شنیده شود.

ماهیچگی(دیستروفیک)

در این نوع از بیماری پروانه ای، تاول‌ ها معمولا آرنج و پاها را درگیر می‌کنند. با این حال این زخم‌ها در هر قسمتی از بدن مانند دهان و دستگاه گوارش نیز دیده می‌شوند. نوزادانی که با این نوع بیماری پروانه ای متولد می‌شوند، با تاول‌های پوستی گسترده مواجه هستند. این بیماری می‌تواند باعث التهاب چشم،‌ از دست دادن بینایی و ناهنجاری‌های مفصلی نیز شود.

سندروم کیندلر

این نوع از بیماری پروانه ای نیز از همان بدو تولد همراه نوزاد می باشد. تاول‌ها در پشت دست و بالای پاها وجود دارند که با گذشت زمان بهبود می‌یابند. ضخیم شدن پوست در ناحیه کف دست و پاها، تغییر رنگ پوست، حساسیت به نور خورشید و ظاهر شدن رگ‌های خونی در زیر پوست از علائم این نوع بیماری می باشد.

بیماری EBاکتسابی

این نوع از بیماری پروانه‌ای نوعی بیماری خود ایمنی است و بیشتر در بزرگسالان 30 تا 40 ساله دیده می‌شود. این بیماری می‌تواند با علائمی مانند تاول‌های خونی یا چرکی در دست، بند انگشتان، آرنج‌ها، زانوها و مچ پاها خود را نشان می دهد.

علت بیماری پروانه ای

یماری پوست پروانه ای یک بیماری ژنتیکی می باشد که ایجاد جهش در یکی از 18 ژن موجب ایجاد آن میشود. این ژن معیوب میتواند به ارث برسد یا به صورت اتفاقی ایجاد شود. افراد مبتلا یک ژن از دست رفته یا آسیب دیده دارند که بر پروتوئین مورد استفاده برای تولید کلاژن تاثیر میگذارد. همانطور که می دانید کلاژن باعث بهبود کیفیت بافت های همبند مانند پوست می شوند. از همین رو در افراد مبتلا به این بیماری لایههای درم و اپیدرم پوست بهم متصل نشده و پوست فرد بسیار شکننده شده و به راحتی تاول می زند.
علاوه بر این می توان این بیماری را یک بیماری ارثی دانست؛ و احتمال ابتلای نوزاد به این بیماری در صورتی که یک یا هر دوی والدین به بیماری پوستی پروانه ای مبتلا باشند بسیار بیشتر است.

علائم بیماری پروانه ای

• پوست نازک می شود و به راحتی تاول می زند، مخصوصا در دست و پا
• تورم پوست
• ناخن زخیم می شود و فرم نمی گیرد
• تاول زدن داخل دهان و گلو
• پوست کف دست و پا زخیم می شود
• تاول زدن و زخم شدن پوست سر
• جوش های سفید ریز (میلیا) روی پوست
• پوسیدگی دندان به دلیل ضعیف بودن دندان ها
• سختی بلع (دشخواری)
• درد و خارش پوست
• زخم شدن پوست
• ریزش موی سر

عوارض بیماری پروانه ای

از مهم ترین عوارض بیماری پروانه ای می توان به موارد زیر اشاره کرد:

عفونت

پوست تاول ‌زده در برابر عفونت باکتریایی به ‌شدت آسیب ‌پذیر می باشد.

سپسیس

زمانی این عارضه اتفاق می افتد که باکتری‌های ناشی از عفونت وارد جریان خون شده و در سراسر بدن پخش ‌شوند. سپسیس می‌تواند باعث شوک و نارسایی اندام شود و حیات فرد را در معرض خطر قرار دهد.

به‌هم چسبیدن انگشت‌ها و تغییر مفاصل

نوع شدید این بیماری می‌تواند باعث به‌هم چسبیدن انگشت‌های دست یا پا و خم شدن غیرطبیعی مفاصل شود. این عارضه عملکرد انگشت‌ها، زانو و آرنج را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

مشکلات تغذیه‌ای

تاول‌های دهان می‌توانند غذا خوردن را سخت کرده و به سوء تغذیه و کم‌خونی (مانند کمبود آهن) منجر شوند. علاوه بر این خود مشکلات تغذیه‌ای باعث تأخیر در التیام زخم می ‌شود و سرعت رشد کودکان را کاهش می‌دهند.

یبوست

ممکن است مشکل در دفع مدفوع به وجود تاول‌های دردناک در ناحیه‌ی مقعد مربوط باشد. علاوه بر این می‌تواند از مصرف ناکافی مایعات یا غذاهای پرفیبر مانند میوه‌ها و سبزیجات نیز ناشی شود.

مشکلات دهان و دندان

در بعضی از انواع بیماری پروانه‌ای پوسیدگی دندان و مشکلات بافت داخل دهان رایج است.

سرطان پوست

نوجوانان و بزرگسالان مبتلا به انواع خاصی از EB در معرض ابتلا به یک نوع سرطان پوست به نام کارسینوم سلول سنگ ‌فرشی قرار دارند.

مرگ

نوزادان مبتلا به نوع شدید این بیماری به دلیل وجود تاول‌ های گسترده در معرض ابتلا به عفونت و از دست دادن مایعات بدن قرار دارند. علاوه بر این ممکن است به دلیل وجود تاول‌هایی که غذا خوردن و تنفس را سخت می‌کنند، جانشان نیز به خطر بیفتد. بسیاری از این نوزادان در دوران کودکی جان خود را از دست می‌دهند.

آیا بیماری پروانه ای واگیردار است؟

خیر، EB واگیردار نیست و یک بیماری پوستی ژنتیکی (ارثی) می باشد. نوزاد پروانه ای با تماس با افرادی که به آن مبتلا نیستند، بیماری را منتقل نمی‌کند.

نگهداری از بیمار پروانه ای در منزل

بیماری پروانه ای یک بیماری ارثی بدون درمان است که تا پایان عمر با فرد همراه بوده. شدت بیماری در همه ی افراد یکسان نیست و در فردی به فرد دیگر متفاوت است اما در هر صورت این بیماری بر همه ی جنبه های زندگی فرد تاثیر می گذارد.
وقتی که کودک مبتلا رشد می کند خانواده ی او علاوه بر چالش های جسمی با چالش های دیگری از جمله مالی، عاطفی و اجتماعی رو به رو می شوند. مواردی که می توانند در نگهداری بیماران پروانه ای در خانه به شما کمک کند عبارت است از استفاده از خدمات پرستاری در منزل توسط مراکز مراقبتی و شرکت در انجمن های مربوط به این بیماری.

شکنندگی پوست اصلی ترین مشکل و مسئله در بیماری پروانه ای است، با توجه به این موضوع که برخورد هر چیزی با پوست افراد مبتلا به این بیماری باعث تاول و زخم میشود، والدین نوزاندانی که با این بیماری متولد میشوند باید از دست زدن به بدن نوزاد خودداری کرده و پوشاندن پوشک و لباس را با دقت کامل و با کمترین تماس پوستی انجام دهد. در صورتی که در خانواده تان فردی مبتلا به این بیماری است روش های مراقبتی از بیماران را بیاموزید، در صورتی امکان که مراقبت و نگهداری از فرد را ندارید میتواند از خدمات پرستاری موسسه های معتبر کمک بگیرید.

چرا از خدمات پلتفرم امید سلامتی برای پرستاری از بیماران پروانه ای استفاده کنیم؟

مهمترین مسئله در روند بهبودی بیماران پروانه ای و گذران دوران نقاهت، مراقبت اصولی می باشد که با استفاده از خدمات پلتفرم امید سلامتی برای پرستاری ازاین افراد میسر خواهد بود. همچنین اهداف اولیه در بخش مراقبت از بیماران پروانه ای شامل محافظت از پوست در مقابل ضربه، پیشگیری از عفونت، حفظ بالاترین سطح ممکن تغذیه و اجتناب از مشکلات تغذیه ای، به حداقل رساندن تغییر شکل پوست و کوتاه و سخت شدن عضلات و تاندون ها ، و در نهایت، حفظ یک سیستم حمایتی قوی و یک نگرش مثبتمی باشد . که بهتر است در رابطه با مراقبت از این بیماران از افراد متخصص و آموزش دیده کمک بگیرید. پلتفرم امید سلامتی با کادری حرفه‌ای و آموزش دیده در رابطه با بیماران پروانه ای، می تواند خدمات پرستاری و مراقبتی با کیفیت بالا و پشتیبانی مناسب را ارائه دهد.